Rangos de referencia:
- VCM de 80 a 100 fl
- HCM de 27 a 31 pg
- CHCM de 32 a 36 g/dl
Ej. Ht 44%; Hb 15 g/dl; GR 5.2 millones (5,200,000)
Definición
y Descripción
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Son inclusiones
intracitoplasmáticas de forma alargada o a veces ovalada, formados por
material de los gránulos (usualmente lisosomas fusionados) que contienen
enzimas primarias, mucopolisacáridos, y lecitina. Suelen encontrarse en
número de uno o más en la periferia de la célula o contiguo al núcleo. Miden
entre 0.4 a 5.0 micrómetros de longitud y por lo común menos de 1.5
micrómetros de grosor; se tiñen con colorantes como la mieloperoxidasa y el
negro sudan B. En frotis teñidos con Wright aparecen de color púrpura. Son
positivos a: peroxidasa, fosfatasa ácida, ARN, ASD cloracetato.
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Localización
y Significado Clínico
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Se desarrollan
exclusivamente dentro del citoplasma de los mieloblastos y a veces
promielocitos malignos en la leucemia mieloide aguda (LMA). Rara vez se
presentan también en los monoblastos en la leucemia mielomonocítica aguda. Se
observan específicamente en la zona del centrosoma y en hendiduras nucleares.
LMA inicia con la
malignación de un precursor hematopoyético, que resulta en progenie
indiferenciada de proliferación incontrolada, que se acumulan en médula ósea.
Estos blastos reemplazan al tejido normal e interfieren con la poyesis de
múltiples líneas; con el tiempo se infiltran al torrente circulatorio,
diseminándose.
Diagnóstico de LMA:
se basa en el medulograma y biopsia de médula, encontrando hipercelularidad,
con presencia de 20 a 100% de blastos.
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Historia
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Descritos en 1906
por el fisiólogo estadounidense John Aüer en el American Journal of Medical
Sciences, tras observarlos en un paciente de 21 años aquejado por leucemia,
con sintomatología inespecífica. Inicialmente también se reportaron en
linfoblastos, pero luego se confirmó que aparecen en mieloblastos y
monoblastos únicamente
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Definición
y Descripción
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Es una aberración
nuclear hereditaria, autosómica dominante (1/ 6.000), frecuente de los
granulocitos, que muestran un núcleo hiposegmentado que no corresponde a su
estado de maduración. Se presenta en aproximadamente el 50% de la población
de granulocitos.
Las claves para
identificarla son: Núcleo esférico, ovalado o bilobulado y cromatina
dispuesta en racimos, demasiado concentrada. Esta anomalía se debe
diferenciar de la pseudo-Pelger-Hüet, que es un fenómeno adquirido, donde los
núcleos son menos densos y el citoplasma puede ser hipogranular.
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Localización
y Significado Clínico
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Dado que en las
formas heterocigotas no hay pérdida de la función celular, su importancia
clínica es mínima; sin embargo, se han descrito formas homocigotas
incompatibles con la vida debido a fallo en la función de quimiotaxis.
La importancia
práctica de determinar la APH consiste en distinguir este defecto de la desviación
a la izquierda que ocurre en asociación con infecciones y otras patologías,
además de diferenciarla de la anomalía de pseudo-Pelger-Hüet presente en
otras situaciones clínicas.
La anomalía Pseudo
P-H como fenómeno adquirido puede tener cierta importancia clínica. Las
células pseudo-Pelger-Hüet pueden encontrarse en situaciones de gran estrés
(como las quemaduras, reacciones a fármacos e infecciones), síndromes mielodisplasicos,
leucemia granulocitica crónica y leucemia aguda.
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Historia
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Fue descrita
inicialmente en 1928 por el médico holandés Pelger y su origen genético fue
descubierto más tarde por el pediatra Hüet. Inicialmente, Pelger describió
pacientes con una alteración morfológica del núcleo de los leucocitos. En
años posteriores se reportaron varias familias con esta anomalía, como una
alteración benigna autosómica dominante. En las diferentes investigaciones
realizadas la incidencia de este desorden varía desde un rango tan alto como
1 en 1000 personas, hasta rangos de 1 en 10 000. Originalmente observada en
Holanda, Alemania y Suiza, la anomalía fue descrita posteriormente en otras
partes del mundo, incluyendo individuos asiáticos y descendientes de
africanos.
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